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脑干动静脉畸形的伽玛刀治疗

更新时间:2019-06-10

  香港公益论坛开奖结果,∶100000。因颅内畸形血管巢潜在的出血风险或出血导致神经废损、死亡等,以及诱发癫疒间等并发症的严重后果,临床往往需要对其进行干预。治疗策略包括:显微外科手术切除,血管内介入治疗,以伽玛刀为代表的立体定向放射外科治疗与随访观察。

  随着影像学技术等辅助检查水平提高,以及群体体检意识逐渐加强,越来越多无症状、未破裂颅内动静脉畸形病例被发现。AL-SHAHISALMAN等对颅内未破裂动静脉畸形病例不同预后结果进行流行病学调查,包括采取随访观察策略或各种干预措施,对颅内未破裂动静脉畸形倾向于采取随访观察策略。

  颅后窝动静脉畸形约占总体动静脉畸形7%~15%,而脑干动静脉畸形约占颅后窝动静脉畸形12.5%~22.7%。虽然发病率较低,但脑干动静脉畸形有较高出血风险。ALMEIDA等报道脑干动静脉畸形5年累积出血率高达45%,KIRAN等报道颅内较深部位动静脉畸形(基底核、丘脑、脑干)出血率(81%)明显高于位于其他部位(63%)。此外,除较高出血风险外,特殊部位的脑干动静脉畸形还有其他特殊临床表现,畸形血管团压迫相应脑神经而出现继发性面肌痉挛或三叉神经痛,甚至因阻塞脑脊液循环而导致急性非交通性脑积水,这些均严重影响病人生活质量和生命安全。

  YANG等一项关于脑干动静脉畸形的随访观察(12例)与伽玛刀治疗(18例)的临床对照研究显示,伽玛刀治疗具有理想闭塞率而并未增加出血风险。脑干动静脉畸形积极干预,往往会有获益结果。

  显微外科切除是颅内动静脉畸形的一线治疗方法。SOLOMON和STEIN报道12例脑干动静脉畸形,9例采用外科手术切除,其中治愈8例(88.9%),无死亡病例;而另3例采用介入或放射外科治疗的病例则未获得满意预后。这提示显微手术切除对脑干动静脉畸形具有一定程度可行性。但该部位显微外科手术操作难度较大,术中出血率高,止血困难,术后神经功能废损发生率较高,给神经外科医生带来挑战。

  ALMEIDA等认为脑干表面、易于手术操作的病例,可通过手术切除获得良好预后而避免严重神经功能废损,多数脑干动静脉畸形更适合立体定向放射外科或血管内介入治疗。血管内介入栓塞治疗脑干动静脉畸形,多数情况下需与显微外科或伽玛刀治疗相配合,介入栓塞可使畸形血管团体积缩小,为手术切除或伽玛刀治疗创造有利条件。以伽玛刀为代表的立体定向放射外科治疗,因创伤相对较小,有相对满意的畸形血管团闭塞率和相对较低的并发症发生率,在脑干动静脉畸形治疗方面得到广泛应用。以伽玛刀技术为代表的立体定向放射外科在脑干动静脉畸形的治疗中具有重要价值。

  伽玛刀治疗动静脉畸形的原理是使畸形发育血管团的血管壁发生放射生物学反应而增厚,导致血管腔阻塞和血栓形成,最终导致畸形血管团闭塞。

  COHENINBAR等多中心随访研究是目前脑干动静脉畸形伽玛刀治疗最大样本量(205例)的研究,随访中位数69个月,在随访截止时,65.4%(134例)病人实现血管巢闭塞;进一步统计分析显示:伽玛刀治疗后2、3、5、7、10年闭塞率为24.5%、43.3%、62.3%、73%、81.8%。高德智等报道57例脑干动静脉畸形,平均随访时间67个月,治疗后3、5、10年的血管闭塞率为44.2%、75%、80%。COHEN-INBAR等报道边缘剂量>20Gy时,治疗后2、3、5、7、10年闭塞率分别为33.6%、56.8%、81.2%、85.9%、90.6%;边缘剂量<20Gy时,相同年限闭塞率为21.7%、36.6%、53.3%、66.4%、77%。这提示更高边缘剂量往往有较高且较早闭塞率。

  钱伟等研究结果也认为闭塞率与伽玛刀边缘剂量有关。KOGA等报道:存在既往出血史的病例,有更高治疗后闭塞率。小的血管巢体积伽玛刀术后闭塞率更高。多数观察研究发现,不同病变部位(中脑、脑桥、延髓)的动静脉畸形,伽玛刀治疗后闭塞率无明显差异。而高德智等认为浅表部位有较高闭塞率。COHEN-INBAR等发现曾行血管内介入治疗影响伽玛刀治疗后闭塞率,可能原因在于栓塞导致病变血管结构与形态发生变化,影响伽玛刀靶点选择与治疗。

  钱伟等研究显示脑干动静脉畸形治疗后年出血率为2.3%。KOGA等研究显示治疗前年出血率约17.5%,治疗后年出血率为2.4%;对5年随访未完全闭塞的病例,因潜在致死性出血风险,可能需考虑采用其他治疗方式作为补充。ALMEIDA等建议对治疗后3~5年未完全闭塞病灶,可考虑再次行伽玛刀治疗或其他干预手段。而COHEN-INBAR等研究显示在血管团未完全闭塞时期,伽玛刀治疗后年出血率为1.5%,伽玛刀治疗5年后,仍有不断上升的闭塞率,故对伽玛刀治疗后3~5年血管巢未完全闭塞的病例,采取随访观察的治疗策略亦可行。

  伽玛刀治疗相关并发症主要为伽玛刀治疗后再出血与放射相关性并发症(包括短暂性或持久性脑神经损伤,放射性水肿,坏死及囊变等)。COHEN-INBAR等报道伽玛刀术后再出血率8.8%,放射相关并发症发生率14.6%,但未报道由于伽玛刀术后出血或放射相关并发症而死亡的病例。ALMEIDA等报道伽玛刀术后放射相关性并发症发生率10%,其中复视、感觉性共济失调等,大多后期均有不同程度改善。

  伽玛刀术后血管闭塞通常发生于术后3~4年,而放射相关性水肿等并发症先于闭塞发生,通常发生于术后6~18个月。照射剂量、并发症、血管巢闭塞的相互关系,需要重视与关注,边缘剂量21~24Gy是保证闭塞率并可避免严重放射相关并发症的适宜剂量。

  脑干动静脉畸形的良好预后指最终实现病变血管巢闭塞,且从治疗到闭塞期间未发生再出血,无或仅有较轻放射相关性神经功能损害。STARKE等统计分析1012例接收伽玛刀治疗的颅内动静脉畸形病人长期随访结果,制定VRAS(virginiaradiosurgeryAVMscale),预测颅内动静脉畸形立体定向放射治疗的预后;该量表对血管巢体积、是否位于重要位置和是否有出血史,这3个单项进行评分。血管巢体积单项评分中,AVM体积<2 cm3为0分,体积≥2~4 cm3为2分,>4 cm3为3分;位于重要位置(脑干、丘脑、基底核区等深要位置)为1分,有出血史为1分;总分0~1分接受伽马刀治疗后良好预后率为80%,2分病人良好预后率为70%,3~4分病人则为40%。脑干动静脉畸形与其他部位等同或相近体积的病变相比,位置更危险,且出血概率高,故VRAS评分高,意味着伽玛刀治疗后良好预后率低,即可能闭塞率低,并发症发生率高,且闭塞期再出血风险也高。

  脑干是颅内动静脉畸形少见的发生部位。因其部位的特殊性,具有较高出血风险,且出血往往造成灾难性后果,临床多主张积极干预治疗。显微外科切除脑干动静脉畸形存在较大手术风险,临床应用相对谨慎。血管内介入栓塞治疗是显微外科与立体定向放射外科的重要补充治疗,临床往往不单独应用。伽玛刀治疗脑干动静脉畸形,有较理想的血管团闭塞率,较低并发症发生率,临床应用广泛。但其也存在起效慢,完全闭塞前仍有出血风险的局限性;且相较于颅内其他部位的动静脉畸形,治疗后闭塞率低而并发症发生率高。尽管如此,以伽玛刀为代表的立体定向放射外科治疗在脑干动静脉畸形,这一充满争议的领域,仍扮演着重要角色。

  来源:王馨,王伟.脑干动静脉畸形的伽玛刀治疗[J].中国微侵袭神经外科杂志,2019,24(02):91-93.